免疫组学研究
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仅具有抗 Envoplakin 抗体阳性的疱疹样天疱疮：一例病例报告

克里斯蒂娜·索萨、曼努埃尔·坎波斯、豪尔赫·洛佩斯、阿曼多·巴普蒂斯塔、安娜·奥利维拉

疱疹样天疱疮于 1975 年首次被描述，是一种罕见的自身免疫性大疱性疾病亚型，将疱疹样皮炎的临床特征与天疱疮的免疫学特征相关联。患者女性，48岁，瘙痒皮损主要位于上肢，病程6年。体检发现手臂、躯干和颈部分布有红斑丘疹、部分脱落和半透明内容物的水疱。皮肤活检的组织学检查显示存在与表皮坏死相关的表皮下囊泡以及乳头状和网状真皮中血管周围淋巴细胞浸润。免疫学研究显示细胞间 IgG 抗体和抗膜斑蛋白抗体呈阳性。抗桥粒芯糖蛋白 1 和 3 抗体呈阴性。考虑到这些结果，疱疹样天疱疮的临床假说被认可。抗包膜蛋白抗体的阳性通常与副肿瘤性天疱疮相关，因此进行的癌症筛查结果为阴性。引入泼尼松龙和氨苯砜以缓解病变。据我们所知，这是首例抗包膜蛋白抗体呈阳性的疱疹样天疱疮临床病例。这种罕见且经常被忽视的实体具有良好的预后，尽管有病例报告进展为寻常型天疱疮或落叶型天疱疮。引入泼尼松龙和氨苯砜以缓解病变。据我们所知，这是首例抗包膜蛋白抗体呈阳性的疱疹样天疱疮临床病例。这种罕见且经常被忽视的实体具有良好的预后，尽管有病例报告进展为寻常型天疱疮或落叶型天疱疮。引入泼尼松龙和氨苯砜以缓解病变。据我们所知，这是首例抗包膜蛋白抗体呈阳性的疱疹样天疱疮临床病例。这种罕见且经常被忽视的实体具有良好的预后，尽管有病例报告进展为寻常型天疱疮或落叶型天疱疮。