血液病与血栓栓塞疾病杂志
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真性红细胞增多症时代 1939-1998 年从伯克利到鹿特丹以及将 PVSG 更改为骨髓增生性疾病的 ECP 标准 ET、PV 和 PMGM：1998 年及以后第一届鹿特丹 MPD 研讨会的记录

扬·雅克·米希尔斯

PVSG 于 1975 年定义骨髓增殖性疾病 (MPD)、原发性血小板增多症 (ET)、真性红细胞增多症 (PV) 和原发性骨髓纤维化 (PMF) 或不明原因性骨髓化生 (AMM) 是三种在临床表现、自然史和临床表现方面截然不同的疾病实体。预期寿命方面的结果。欧洲临床和病理学 (ECP) 标准表明，PVSG 定义的 PMF 以及 ET 后和 PV 后骨髓纤维化中的成纤维细胞增殖是多克隆的，表明骨髓纤维化 (MF) 在所有骨髓增殖综合征变体中都是继发性的。通过纳入骨髓组织病理学，ECP 在 1998 年至 2000 年间将纤维化前 MPD ET、PV 和原发性巨核细胞粒细胞骨髓增殖 (PMGM) 定义为三种不同的骨髓增殖性疾病 (MPD) 实体。临床，血液学和形态学特征，特别是巨核细胞生成和骨髓细胞构成，揭示了诊断特征，从而能够明确区分两种纤维化前 MPD ET 和 PV 与作为第三个不同 MPD 实体的 PMGM。正常细胞 ET 的预期寿命正常，前十年正常，PV 的第二个十年随访期间预期寿命受损，但 PMGM 的纤维化前细胞增多阶段缩短。2000 年的一线治疗选择是在 ET 中使用低剂量阿司匹林控制血小板功能，在 PV 中在放血基础上使用低剂量阿司匹林，以及在 PMGM 纤维化前期和纤维化阶段采取观望策略。聚乙二醇干扰素 (IFN) 于 1998 年至 2000 年间被提出作为前驱期 PV 和早期或经典阶段的一线非白血病治疗选择。由于羟基脲具有致白血病性，应尽可能推迟使用，并用于仅限于 PV 和 ET 细胞过多阶段的进展性 MPD，用于治疗不受控制的血小板增多、白细胞增多、脾肿大和全身症状。这些结论可以在 2000 年以来的荷兰更新中得到证实，由于 2005 年至 2013 年期间发现了 MPN 的 JAK2、CALR 和 MPL 驱动因素，因此在 2008 年至 2018 年期间仍然有效且没有显着变化。