风湿病学：当前研究
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儿科风湿性疾病的肺部表现

Ingrid Herta Rotstein Grein、Christina Feitosa Pelajo、Thais Cugler Meneghetti、Loris Lady Janz Junior 和 Marcia Bandeira

目的：描述儿科风湿性疾病的肺部表现 - 系统性红斑狼疮 (SLE)、青少年皮肌炎 (JDM)、系统性硬皮病 (SSc)、线性硬皮病 (LS) 和混合结缔组织病 (MCTD) - 并进行关联这些发现与临床表现、影像学和肺功能检查有关。方法：进行回顾性横断面分析。我们评估了 2000 年 1 月至 2012 年 7 月期间在 Pequeno Príncipe 医院风湿病科随访的风湿性疾病患者。所有诊断为 SSc 的患者，以及有肺部症状或基础疾病恶化的 SLE、JDM、MCTD 和 LS 患者，接受胸部X光检查（CXR）、胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和肺功能测试（PFT）。结果：本研究获取了 193 名患者的样本。其中 38% 接受了 CXR 和胸部 HRCT，无论是否有 PFT。在本研究纳入的所有患者中，37% 的患者有一定程度的肺部受累，至少在一项测试中得到证实。肺部受累率较高的组是 SSc (100%) 和 MCTD (46%)。SLE 和 JDM 患者的结果相似，有 35% 的病例出现肺部受累，而 LS 的呼吸系统受累率最低，有 25% 的患者受到影响。在四分之一的病例中，发现的异常是由于感染造成的。其余四分之三的肺部受累是由于基础疾病引起的，并且检测到了多种表现。结论：全身性风湿性疾病常发生肺部受累。所有风湿性疾病都有多种表现，并且每种疾病都没有肺部受累的特征性体征。卫生专业人员应意识到风湿性疾病累及肺部的可能性，以便及早发现并尽早开始适当的治疗，以改善长期预后。