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五名骨髓增生性肿瘤患者接受聚乙二醇干扰素治疗后心绞痛缓解 耐药性心绞痛：接受聚乙二醇干扰素治疗的骨髓增生性肿瘤患者

Miklos Egyed*、Eszter Kovacs、Eva Karadi、Jozsef Herczeg、Béla Kajtár、Lasse Kjaer、Vibe Skov、Hans Carl Hasselbalch

费城染色体阴性慢性骨髓增生性肿瘤 (MPN) 的特征是普遍存在体细胞突变JAK2V617F，并且与心血管疾病 (CVD) 负担高有关，包括缺血性心脏病（心绞​​痛和心力衰竭）、外周动脉供血不足以及动脉瘤等血管畸形的风险增加。突变型 Janus 激酶/信号转导和转录激活因子 (JAK-STAT) 信号转导通路的激活会导致血细胞计数增加，并诱导血小板和中性粒细胞的分化和成熟过程。所有这些伴随过程都会促进慢性炎症和血栓形成状态的形成，从而使冠心病风险增加 12 倍。长期使用干扰素-α2 (rIFN) 已被证明可以降低JAK2V617F等位基因负担并最大限度地降低血栓事件的风险。我们的第一份病例报告已经发表，该报告涉及一名 CHIP- JAK2V617F患者，由于低剂量的 rIFN，他的难治性心绞痛得到了显著缓解。我们目前的报告描述了五例心绞痛患者，他们也被诊断患有 MPN，并且在开始使用 rIFN 治疗后，他们的心脏病（对之前的治疗无效）立即得到了显著改善。下文将讨论 rIFN 诱导的这种显著抗心绞痛作用背后的病理生理机制。我们之前的报告和这一系列患者呼吁开展 rIFN 对患有 CVD 和 MPN 合并症或具有 CHIP- JAK2V617F 疾病倾向的患者的影响的探索性研究。

要点： 1. 据报道，五名患有严重缺血性心脏病的JAK2V617F阳性 MPN 患者在接受 rIFN 治疗期间心绞痛完全缓解。2. rIFN 针对JAK2V617F突变可能对 MPN 的 CVD 疾病负担产生有利影响，未来试验将继续进行。