血管学：开放获取
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抽象的

心血管磁共振成像在评估系统性淀粉样变性中的作用

雷娜·阿南德

摘要
 案例报告： 一位65岁的先生入院，主诉为双下肢肿胀逐渐加重，并伴有腿部沉重，持续两个月。同一时间内，他还出现呼吸急促、头晕、疲劳和排泡沫尿的症状。无发热、尿量减少、血尿、排尿困难、恶心、腹泻、便秘、体重和食欲下降、麻木、刺痛、高血压、糖尿病、肺结核、哮喘、既往住院史。组织病理学——进行肾活检 对患者进行了检查。血象显示白细胞计数正常，ESR 升高 (38)。RBS 正常，LFT 显示低白蛋白血症 KFT 正常。凝血和甲状腺功能正常。肾病范围蛋白尿（白蛋白尿-8.514）。他的胸部 X 光检查正常，超声检查显示肝肿大，伴有良性前列腺肥大 (BPH) 和左肾囊肿。腹部CT显示轻度肝肿大，双侧胸腔积液，腹壁弥漫性水肿。

鉴于收缩期杂音，超声心动图未见左室局部室壁运动异常。总体 LVEF 60%，中度同心 LVH，心肌回声增强？浸润性心肌病？淀粉样变性，LA 正常高值，轻度 MR 和微量 TR，1 级舒张功能障碍 (E/E' >15) 和少量心包积液，无心内血栓/赘生物图1和图2

讨论

我们观察到了许多影像学发现，这些发现的组合似乎是淀粉样心肌病特有的。所有病例均存在限制性心肌病的典型特征，即左心室壁增厚、收缩功能降低伴射血分数降低、舒张期充盈受限以及心房不成比例扩大（AE）。在 IV 钆给药后 8-15 分钟获得的延迟后对比图像上，在整个心肌中观察到反转恢复 T1 加权图像上明显广泛的均匀信号增加模式。此模式不同于常见的 增强 模式与其他实体相关，例如缺血性梗塞，通常表现出集中于血管区域的强烈心内膜下或透壁增强；浸润性疾病，如结节病或淋巴瘤，其增强通常是局灶性的；间质纤维化，可能显示中壁增强的纵向条纹。增强程度明显低于心肌梗塞（MI）替代性纤维化的增强程度。

结论

心脏和肾脏淀粉样变性是一种罕见的发现。该演示是独特的，并提出了诊断挑战。AL链淀粉样变性的预后较差，死亡率较高。总之，我们认为广泛的异质性心肌增强与浸润性心肌病的其他支持特征相结合对于心脏淀粉样变性具有相对特异性。早期诊断和治疗干预预示着对当前治疗的更好反应和延长生存期。含义：TURP 综合征表现为容量超负荷休克 (VOS)，最好采用 HST 治疗，Starling 定律是错误的，正确的替代方法是 G 管的流体动力学。