免疫组学研究
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抽象的

趋化因子信号传导在古德氏综合征发病机制中的作用-病例报告、单中心视角的临床特征

Przemyslaw Zdziarski、Grzegorz Dworacki、Agnieszka Korzeniowska-Kowal 和 Katarzyna Ziemnicka

古德氏综合征 (GS) 是一种罕见疾病，定义为胸腺瘤和马球蛋白血症同时存在。中央淋巴器官的参与提示了淋巴细胞迁移和分化扰动的概念。细胞归巢至骨髓室取决于 CXCR4↔CXCL12 相互作用。在本文中，我们描述了两名 GS 轻度和重度患者，表现出外周血和骨髓细胞上 CXCR4 表达的差异。患者 1（轻度）：(i) 轻度髋球蛋白血症 (IgG=150 mg/dL)，(ii) 外周 B 细胞计数低（14%，60 个细胞/μL）和 NK 计数（18%，77 个细胞/μL）；高水平 T 细胞（93.3%，4006 个细胞/μL），（iii）中度胸腺增大（9 × 15 cm），（iv）BM 中 CXCR4 表达 82.6%（20139/μL），34% CXCR4+CD19+（8289） /μL）。患者2（重症）：(i) 严重的髋丙球蛋白血症 (IgG=20 mg/dL)，(ii) 不存在 B 细胞和 NK 细胞缺陷（外周血中分别为 0.4%，即 10/μL 和 6.17%-47.3/μL），(iii) 严重胸腺增大 (20 × 25 cm) (iv) BM 中 CXCR4 表达 46.3% (552/μL)；6.1%，CXCR4+CD19+（174/μL）。有趣的是，重度 GS 患者的骨髓比轻度 GS 患者的骨髓含有更多的 CD10 阳性 B 细胞（B 细胞的 80% 对 5.88%），但在前者和字母中，CD10 阳性 B 细胞的比例相当大。 CXCR4 阳性淋巴细胞总数 B 细胞标记物呈阴性（可比分别为 48.1% 和 53.1%）。在我们的患者中，观察到 CD4 阳性 γδ T 细胞 (CD4+TCRγδ) 计数减少了十倍。两例病例均因鼻咽癌（轻度）和乳腺癌（重度）进展而死亡。该数据证实，最早的 B 细胞前体、前原 B 细胞和终末期 B 细胞、浆细胞需要 CXCR4 ↔ CXCL12 相互作用。相反，在 GS 中，骨髓前体中 CXCR4 的弱表达是 B 细胞分化停滞在原 B 细胞阶段的原因。Good 综合征中 Nk 和 CD4+γδ T 细胞水平低是新的观察结果。