风湿病学：当前研究
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硬皮病肺部疾病 – 系统性硬化症的其他肺部并发症

玛丽亚·多·索科罗·特谢拉·莫雷拉·阿尔梅达

硬皮病或系统性硬化症 (SSc) 是一种临床异质性、多系统自身免疫性疾病，其特征是内皮功能障碍、成纤维细胞失调，导致胶原蛋白过度生成和免疫系统严重异常。肺部受累很常见，发生在所有 SSc 亚型中，包括局限性皮肤系统性硬化症、弥漫性皮肤系统性硬化症和 SSC 正弦硬皮病。除了肺血管病变和间质性肺病 (ILD) 等常见并发症外，SSc 中还报告了其他不太常见的肺部并发症。本次综述的重点将放在系统性硬化症中的其他肺部并发症。