临床与实验眼科学杂志
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穿孔性硬化症——我们所知道的和我们能做的

Dorot Kopacz、Piotr Maciejewicz 和 MieczysÅ‚aw Kopacz

无炎症的前部坏死性巩膜炎，即所谓的穿孔性巩膜软化症，是一种罕见的严重眼部疾病，由于巩膜外层和巩膜功能血管的自身免疫损伤而发生（III 型超敏反应）。该疾病起病隐匿，进展缓慢，在检测到巩膜变色（坏死腐肉、裸露脉络膜）之前没有观察到特异性症状。穿孔性硬化症在患有长期类风湿性关节炎的女性中最常见，但在其他全身性疾病中也观察到这种情况。目前尚无特效且有效的治疗方法。随着自身免疫异常的发展，提出了免疫抑制治疗。为了保持眼球完整性，进行巩膜补片移植（组织和合成材料）并随后进行免疫抑制。