白血病杂志
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唐氏综合症短暂性白血病的自发缓解：外在机制还是内在机制？

宫内淳

儿童唐氏综合症 (DS) 中的粒细胞白血病是一种独特的疾病实体。DS 新生儿的短暂性白血病 (TL) 是一种肿瘤性疾病，其特征为急性髓系白血病 (AML) 样血液学异常，可在数周或数月内自然消退。另一方面，患有 DS 的幼儿中的 AML (AML-DS) 发生在几年后，通常是在 TL 自发缓解后，不会自发消退，除非得到治疗，否则是一种致命的疾病。DS 中的这两种类型的粒细胞白血病是一系列具有常见 GATA1 基因突变和 21 三体性背景的疾病，但在不同的发育阶段出现在不同的器官中。TL被认为产生于胎儿肝脏，严重时常伴有肝纤维化，而 AML-DS 出现在出生后的骨髓中，通常伴有骨髓纤维化，两个器官的纤维化是由白血病母细胞产生的细胞因子的共同机制引起的。TL自发缓解的机制尚不清楚，人们提出了两个主要假设：1）出生后主要造血器官从肝脏到BM的转变可能会阻止TL母细胞的生长（外在/环境理论）；2) 控制从胎儿型造血向成人型造血的转变的遗传机制可能会触发 TL 母细胞生长的结束（内在/遗传理论）。1) 出生后主要造血器官从肝脏到骨髓的转变可能会阻止 TL 母细胞的生长（外在/环境理论）；2) 控制从胎儿型造血向成人型造血的转变的遗传机制可能会触发 TL 母细胞生长的结束（内在/遗传理论）。1) 出生后主要造血器官从肝脏到骨髓的转变可能会阻止 TL 母细胞的生长（外在/环境理论）；2) 控制从胎儿型造血向成人型造血的转变的遗传机制可能会触发 TL 母细胞生长的结束（内在/遗传理论）。