骨研究杂志
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抽象的

骨形态发生蛋白受体的结构、功能和靶向

约瑟夫·沃克

BMP（骨形态发生蛋白）释放细胞因子，调节多种细胞类型的细胞命运和功能。它们激活特定的 BMP I 型和 II 型丝氨酸/苏氨酸激酶受体，例如 BMPRIA 和 BMPRII，以引起细胞反应。三种 II 型和四种 I 型受体已被鉴定为激活素受体样激酶 (ALK)。II 型激酶具有组成型活性，可磷酸化 I 型受体，I 型受体通过磷酸化 SMAD 效应子来激活细胞内信号传导。辅助细胞表面受体，例如内皮糖蛋白和排斥引导分子 (RGM)，缺乏固有的酶基序，可以通过控制 BMP 配体与 BMPR 的相互作用来微调信号传导。BMPR 产生基因的功能注释有助于理解这些基因突变引起的疾病的潜在机制。BMPRII、Endoglin 和 RGMcloss 功能突变分别与肺动脉高压、遗传性出血性毛细血管扩张症和青少年血色素沉着症相关。