骨科与肌肉系统：当前研究
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以脊柱受累为主的系统性淀粉样变性：病例报告

西尔维娅·特尔齐、特蕾莎·卡拉布罗*、乔瓦尼·巴尔班蒂·布罗达诺、亚历山德罗·加斯巴里尼、斯特凡诺·博里亚尼

目的：主要累及骨骼的原发性系统性淀粉样变性是一种罕见疾病。临床症状和放射学检查结果通常是非特异性的，可能与原发性骨肿瘤、转移性疾病、代谢紊乱或感染相混淆。脊柱淀粉样瘤的发生很少见。
方法：我们描述了一名 57 岁男性的病例，该患者患有 T7 病理性骨折，并伴有大的软组织肿块，使椎管变窄，导致截瘫恶化。手术治疗后诊断为系​​统性淀粉样变性。病理检查显示无定形嗜酸性物质，刚果红染色阳性，与淀粉样蛋白相关的偏振光下双折射，存在稀有浆细胞。
结果：手术后，患者的症状有所改善，但神经功能恢复不完全。PET-CT 扫描显示多个骨骼位置，一开始就没有骨骼外受累。随着疾病进展和内脏受累，患者接受了肿瘤和手术治疗。他在诊断两年后去世。
结论：系统性淀粉样变性期间的骨受累很少见，而且常常被低估，主要累及内脏（肾、心、肝、胃肠道、肺），如果不治疗，临床病程不利。适当的组织病理学研究是确定这些患者的诊断和治疗的重要步骤。治疗方法包括化疗、类固醇、自体造血干细胞移植和生物抗炎药物。脊柱定位可带来神经受压或病理性骨折，在这些情况下，手术治疗具有改善患者生活质量的作用。