临床和细胞免疫学杂志
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系统性红斑狼疮伴视神经脊髓炎

高桥一也

系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种自身免疫性疾病，可能对身体的许多不同系统（包括中枢神经系统）产生有害影响。神经精神系统性红斑狼疮 (NPSLE) 是指几种不同的神经和/或行为临床综合征，据报道患病率约为 30-40%，而 NPSLE 的脊髓炎或视神经炎表现很少见（约 1%）。脊髓炎和视神经炎很容易识别，因为脊髓炎通常是横向的，并表现为运动和感觉通路的严重障碍，而视神经炎通常是双侧且严重的。至少 85% 的患者会出现视神经炎、横贯性脊髓炎或两者兼而有之的复发。此外，一些伴有视神经炎的 NPSLE 病例常并发脊髓炎。有趣的是，NPSLE 中的脊髓炎或视神经炎的特征与视神经脊髓炎 (NMO) 非常相似，NMO 是一种以双侧视神经病变和横贯性脊髓病为特征的疾病。事实上，NPSLE 患者的磁共振成像 (MRI) 已显示纵向脊柱受累，显示中央区域的脊髓肿胀和高信号病变。这些发现通常也在 NMO 患者的 MRI 中观察到。此外，在患有 NMO 和患有脊髓炎和/或视神经炎的 NPSLE 患者中发现了抗水通道蛋白 4 (AQP4) 抗体。因此，在治疗伴有脊髓炎和/或视神经炎的 NPSLE 病例时，应考虑 NMO 经常遇到的并发症。此外，由于 NMO 的治疗与 NPSLE 的治疗方法非常相似，单独使用皮质类固醇或与免疫抑制剂联合使用可有效减少复发率。然而，有些患者可能对类固醇治疗无效。在这种情况下，由于 NMO 通常采用的治疗方法，血浆置换可能优先于其他二线治疗策略，例如静脉注射免疫球蛋白和利妥昔单抗。在这篇综述中，我将讨论伴有脊髓炎和/或视神经炎的 NPSLE 与 NMO 之间的病理相似性，目的是证明在治疗伴有脊髓炎和/或视神经炎的 NPSLE 时应考虑我们对 NMO 的了解。由于 NMO 通常采用的治疗方法，血浆置换可能优先于其他二线治疗策略，例如静脉注射免疫球蛋白和利妥昔单抗。在这篇综述中，我将讨论伴有脊髓炎和/或视神经炎的 NPSLE 与 NMO 之间的病理相似性，目的是证明在治疗伴有脊髓炎和/或视神经炎的 NPSLE 时应考虑我们对 NMO 的了解。由于 NMO 通常采用的治疗方法，血浆置换可能优先于其他二线治疗策略，例如静脉注射免疫球蛋白和利妥昔单抗。在这篇综述中，我将讨论伴有脊髓炎和/或视神经炎的 NPSLE 与 NMO 之间的病理相似性，目的是证明在治疗伴有脊髓炎和/或视神经炎的 NPSLE 时应考虑我们对 NMO 的了解。