免疫组学研究
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抽象的

长期随访中系统性硬化症-间质性肺疾病的特征和存活率

Shiri Keret1, Yolanda Braun-Moscovici2,3, Anna Solomonov3,4, Doron Markovits2, Sami Giryes2, Kohava Toledano2,3, Yonit Tavor2, Katya Dolnikov2, Alexander Rozin2,3, Elite Vainer Evgrafov4, Hanna Dawood4, Luda Guralnik3,5, Alexandra巴尔比尔-古尔曼2,3*

目的：评估系统性硬化症（SSc）和间质性肺病（ILD）患者的发病率、死亡率和预后因素。

方法：对 2000 年至 2020 年期间前瞻性收集的 SSc 患者数据进行回顾性分析。数据收集包括人口统计学和临床​​参数，并对 SSc-ILD 患者的用力肺活量 (FVC)、肺一氧化碳弥散能力 (DLCO) 和肺动脉压 (PAP) 进行重复评估。

结果：在 446 名 SSc 患者中 [367 名 (82.2%) 女性，平均年龄 46.5 岁，175 名 (39.2%) 弥漫性 SSc [DcSSc]]，141 名 (31.6%) 患有 SSc-ILD，121 名 (27.1%) 死亡，其中74 名 (61.6%) 患者死于 SSc 相关并发症。SSc-ILD 与男性、阿拉伯血统、DcSSc、抗拓扑异构酶抗体、肌病和肺动脉高压 (PAH) 相关。SSc-ILD 的死亡率与年龄较大、阿拉伯血统和 PAH 相关。SSc-ILD 诊断时超声心动图评估的 PAP 升高，以及 FVC 或 DLCO 快速下降，与死亡率相关。SSc 和 SSc-ILD 患者的五年生存率保持不变。

结论：阿拉伯血统是 ILD 和死亡率的重要预后因素。在 SSc-ILD 中，PAP 早期升高和 FVC 或 DLCO 快速下降表明预后不良。SSc 相关死亡率仍然很高，并且近几十年来一直保持稳定。