临床和细胞免疫学杂志
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早发特发性肺纤维化及家族性病例血清甘露糖结合凝集素缺乏

VA Varney、J Evans、H Parnell、B Bajardeen、A Nicholas、A Bansal 和 N Sumar

背景：特发性肺纤维化（UIP/IPF）越来越多地被认为是兄弟姐妹和近亲血亲的遗传倾向。血清甘露糖结合凝集素水平 (MBL) 是先天免疫系统的一部分，其缺陷会导致调理作用和吞噬作用缺陷。血清水平由基因决定。

目的和方法：我们检查了健康对照 (HC) 的血清 MBL，这些健康对照经常使慢性阻塞性肺病 (COPD)、肺结核和结节病以及 UIP/IPF 患者（包括有或没有受影响家庭成员的患者）恶化。

结果：HC、COPD 或 TB 患者的平均血清 MBL 水平没有统计学差异。结节病的平均水平在统计上较高。与 IPF 发病年龄 > 55 岁且无其他受影响亲属相比，小于 55 岁的 IPF 发病者和有受影响的血亲 (FH) 的人的水平显着降低。

这些模式的卡方分析显示 HC、COPD 和 IPF>55 岁没有差异。与 HC 相比，结核病和类肉瘤具有更高的正常 MBL 水平频率（分别为 p=0.001 和 0.024）。与 HC 相比，IPF <55 岁以及 IPF 和 FH 表现出中度和重度缺乏的频率更高（分别为 p=0.001 和 0.001）。

在早发型 IPF 和 IPF & FH 中，严重 MBL 缺乏的比值比为 4.32 (95% CI 1.45, 12.83) p=0.0078，中度或重度缺乏的比值比为 OR 3.309 (95% CI for OR 1.38, 7.91) p =0.0071。

结论：数据表明，MBL 缺乏在早发性疾病 UIP/IPF 以及有患病亲属的病例中很常见。其他组没有表现出这样的缺陷，并且它们的水平与公布的数据一致。MBL 的作用对于所描述的许多组织学变化至关重要，这一观察需要扩展到更多病例，以便更全面地了解其在疾病过程中可能发挥的作用。