癌症研究与免疫肿瘤学杂志
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T 细胞优势：血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤

阿努巴·巴贾吉

起源于滤泡辅助细胞表型的基于淋巴结的 T 细胞淋巴瘤可能与
血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤 (AITL) 或伴有异常蛋白血症的血管免疫母细胞淋巴结病
(AILD) 相关。据估计，非霍奇金淋巴瘤的发病率为 1-2%，中位年龄为 59-65 岁，
男性稍多。大约 70% 的人出现 B 症状，例如发烧、体重减轻超过
体重的 10%、盗汗、淋巴结肿大、肝脾肿大 (74%)
和皮肤受累 (50%)。免疫高活性淋巴瘤可能表现为红细胞
沉降率 (ESR) 升高、反应性自身免疫类风湿因子 (RF)、抗平滑肌抗体和共存
循环免疫复合物或冷凝集素反应。
在混乱的生发中心内，滤泡 T 辅助细胞 (TFH) 淋巴细胞普遍失调，并出现血管免疫母细胞 T 细胞
淋巴瘤。免疫母细胞、B 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞和上皮细胞可能
以多种免疫反应性 T 细胞抗原为主，例如 CD3+、CD4+、CD8-、CXCL13+、CD10+、BCL6-、CD19+、C20+、CD1a+、CD21+、CD23+ 和
TdT 。
可以举例说明多种遗传畸变，例如 TET2 47-73%、DN MT 3A (33%) 和 IDH2-R172 20-40%。环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松的经典组合
(CHOP) 是 AITL 治疗的黄金标准。与 CHOP 方案联合使用的单独药物是
罗米地辛、贝利司他或普拉曲沙。淋巴瘤的中位 5 年生存率 (AITL) 为估计值 (32%)。