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PCK 大鼠（先天性肝纤维化 Caroli 病动物模型）胆道发育不全的治疗方法

佐藤康典、任向山、古房真一、中沼康二 *

多囊肾 (PCK) 大鼠表现出与门静脉纤维化相关的肝内胆管多段节段性和囊状扩张，是先天性肝纤维化以及常染色体隐性遗传多囊肾病 Caroli 病的直系同源啮齿动物模型。从 PCK 大鼠中开发出一种保留了体内胆管内衬胆管上皮特性的胆管细胞系，它为研究胆管囊肿发生机制提供了一种新颖的体外系统。特别是，3D 培养系统可用于探索治疗对胆管囊肿发生的影响。使用 PCK 大鼠和培养胆管细胞的研究表明，胆管发育不全与胆管细胞过度增殖、细胞-基质相互作用和加速液体运输有关。胆管细胞中cAMP和细胞内钙的水平与囊肿的发病机制密切相关，并且已确定了B-Raf/MEK/ERK信号通路激活等几个关键信号通路。本文综述了旨在改善 PCK 大鼠肝胆病变的治疗方法的进展，特别是针对胆管囊肿发生的治疗方法。