医学与外科病理学杂志
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胸膜实质弹力纤维增生症的两个不同方面：肺纤维化疾病和胸壁疾病

渡边健太郎

PPFE的基本组织学是上叶胸膜下弹力纤维增生症，这与通常的间质性肺炎（UIP）不同。然而，PPFE 可能与 UIP 具有导致终末期纤维化的病理过程：在形成厚的弹力纤维增生性膜下带之前，它可能有先行的炎症或急性肺损伤过程，可能对应于 UIP 中的蜂窝状肺。成纤维细胞灶见于弹力纤维增生症的前缘，PPFE 患者会出现急性加重。与 UIP 患者一样，PPFE 患者的成纤维细胞灶数量可能与急性加重或预后不良相关。
胸廓扁平和储备容积/总肺容量 (RV/TLC) 比率增加是 PPFE 患者的独特特征，但在 UIP 患者中未见。双侧上叶纤维化皱缩继发的胸廓扁平化进一步降低了胸廓的扩张性，限制了肺的扩张并增强了上叶的肺不张皱缩。这种病理生理学类似于脊柱后侧凸和强直性脊柱炎。迄今为止，针对 PPFE 患者的治疗干预措施（包括使用类固醇和抗纤维化药物）的结果令人失望。在 PPFE 患者的治疗中需要更多地关注胸壁力学。
PPFE的不同临床背景和临床病程提醒我们，PPFE可能需要被命名为“PPFE综合征”，而不是单一疾病。