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一名突尼斯男子的获得性血管性水肿显示 B 细胞非霍奇金淋巴瘤

Boussetta N、Ghedira H、Hamdi MS、Ariba BY、Metoui L、Ghasallah I、Zriba S、Louzir B、Msaddak F、Ajili F 和 Othmani S

血管性水肿是一种皮肤和粘膜组织暂时性、非瘙痒性、非凹陷性、自限性局部肿胀的病症，可在 1 至 5 天内完全消退。获得性 C1 抑制剂缺乏症或获得性血管性水肿 (AAE) 可能与淋巴增殖性疾病有关。我们报告一例无病史的 52 岁男性，出现面部和舌头反复水肿，并在 8 至 10 天内自然消退。血清补体水平如下；CH50：15 UI/mL (32-58)，C4=0.008 g/L (0.162-0.503)，C3：0.846 g/L (0.743-1.62)，C1q=84 mg/L (100-250)。C1 酯酶抑制剂蛋白水平为 190 mg/l (150-350)，功能率为 30% (70-130%)。血细胞计数显示白细胞增多，以淋巴细胞为主。骨髓活检显示 CD20+B 细胞非霍奇金淋巴瘤。