遗传综合征与基因治疗杂志
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心血管磁共振评估 ANCA 相关性血管炎心脏受累：奢侈还是有价值的诊断工具？

马夫罗杰尼 S 和科洛沃 G

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎是一种系统性小血管炎，包括3种临床综合征：肉芽肿性多血管炎，称为韦格纳肉芽肿病（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）和Churg-Strauss综合征（CSS）。ANCA 相关性血管炎通常表现为危及生命的肾衰竭或肺出血，5 年死亡率为 28%，并导致发病率和发病率增加。

该实体的心脏受累包括冠状血管炎、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心肌梗死和弥漫性心内膜下血管炎，这些可能导致预期寿命缩短。使用水肿和纤维化成像的心血管磁共振可以无创且无辐射地揭示血管炎期间的早期心脏受累，这是其他成像技术无法检测到的，并指导这些患者的进一步风险分层和治疗。