麻醉与临床研究
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一名患有 1 型 Pena-Shokeir 综合征的产科患者的剖腹产手术，脊柱侧弯部分矫正，并有脊柱棒放置和恶性高热病史

Manimekalai N、Wasiluk I 和 Panni MK

我们报告了一名患有严重脊柱侧凸的 Pena-Shokeir 综合征患者，通过从 T1-L5 放置脊柱棒来矫正，该患者有已知的恶性高热病史，需要进行剖宫产。一名 21 岁女性，身高 132 厘米，体重 35.5 公斤，38 周时进行初次剖腹产，突然出现呼吸困难、呼吸急促、心悸和胸痛。螺旋CT显示没有肺栓塞或任何其他病理，并且临床症状通过氧气和沙丁胺醇治疗得到缓解。该患者有佩纳-肖克尔综合征病史，包括自出生以来严重的肌病和下肢极度无力。患者所有主要关节挛缩，包括上肢和下肢。此外，她还患有腭裂和严重的先天性脊柱侧凸，严重限制了她的活动能力。既往手术史包括儿童时期的腭裂修复术，以及 7 年前通过将脊柱杆放置在 T1-L5 椎骨水平之间来矫正脊柱侧凸，围手术期过程非常困难，并伴有术中恶性高热和需要长期治疗的严重呼吸衰竭。机械通气和气管造口形成。第一次尝试脑脊液呈阳性时，在 L5-S1 水平施用脊髓麻醉剂（仅 7.5 毫克高压布比卡因）。获得手术麻醉水平（T6）并进行简单的剖腹产手术。这是首例患有 Pena-Shokeir 综合征的产妇存活至 21 岁，然后通过剖腹产产下正常婴儿的病例报告。尽管存在许多麻醉和医疗问题，她成功接受了脊髓麻醉，并顺利分娩。产前与产科和麻醉团队的早期咨询有助于为该患者制定适当的临床计划。