临床和细胞免疫学杂志
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蛋白酶 3 和髓过氧化物酶特异性抗中性粒细胞胞质抗体双重阳性患者的临床结果

杰里米·周、卡特里娜·兰德尔和保罗·盖滕比

目的：肉芽肿性多血管炎患者普遍存在靶向蛋白酶3（PR3）的ANCA，而显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者普遍存在靶向髓过氧化物酶（MPO）的ANCA。PR3-ANCA 和 MPO-ANCA 均呈阳性的患者并不常见，并且这种情况的任何诊断价值尚未得到很好的描述。本研究的目的是确定 PR3-ANCA 和 MPO-ANCA 检测呈阳性的患者是否存在任何临床表现或结果模式。
方法：进行了回顾性临床审核。从 ACT Pathology 获得了 2003 年至 2013 年 PR3-ANCA 和 MPO-ANCA 检测呈阳性的患者名单。然后使用医疗记录来确定他们的临床结果。结果：15 名研究患者中有 3 名被发现患有 ANCA 相关性血管炎 (AAV)，两名患有 MPA，另一名患有 EGPA 以及非 AAV 自身免疫性疾病。1 名患者患有药物性血管炎，4 名患者患有非 AAV 自身免疫性疾病。另外三名患者患有非 AVV 自身免疫性疾病，但其中一名患者同时患有恶性肿瘤，而另外两名患者则患有复发性感染。两名患者患有恶性肿瘤，另一名患者仅有复发性感染，另一名患者因未确诊的炎症而失访结论
：显示 PR3-ANCA 和 MPO-ANCA 双重阳性的病理学结果本身似乎并不表明任何特定的临床结果模式，因此在就诊时不能用于得出任何临床结论。3 例 AAV 表现出 MPO 为主，这与他们的最终诊断相符。