临床和细胞免疫学杂志
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医源性和散发性克雅氏病中朊病毒的比较研究

肖湘珠、袁珏、青流亭、伊格纳齐奥·卡利、杰奎琳·米科尔、玛丽-贝尔纳黛特·迪莱尔、埃曼纽尔·乌罗-科斯特、曾亮、麦·阿布埃尔萨德、迪米特里斯·加兹加利斯、曼努埃尔·卡马乔·马丁内斯、王功贤、保罗·布朗、詹姆斯·W·艾恩塞德、Pierluigi Gambetti、孔庆忠和邹文泉

区分医源性克雅氏病 (iCJD) 和散发性克雅氏病 (sCJD) 将有助于识别和预防人际朊病毒传播。目前，iCJD 的诊断除了满足建立 CJD 诊断的基本要求外，还取决于对患者所接触的公认污染源的识别。尝试识别临床表现、神经病理学变化和病理性朊病毒蛋白（PrP ^{Sc ）的差异}） iCJD 和 sCJD 之间的合作一直不成功。在本研究中，使用各种更复杂的方法，包括蔗糖阶梯梯度沉降、构象稳定性免疫测定、蛋白质错误折叠循环扩增（PMCA）、片段作图和传输研究，我们在凝胶图谱、寡聚状态、 iCJD 和 sCJD 之间PrP ^Sc的构象稳定性和感染性。然而，使用 PMCA，我们发现 PrP ^{Sc的可转换性和放大效率}iCJD 中的 ICJD 比 sCJD 中的更大，且以多态性依赖性方式存在。此外，在所有 9 例 sCJD 病例中均检测到两个蛋白酶抗性 PrP C 末端片段（称为 PrP-CTF12/13），但在本研究测试的 8 例 iCJD 病例中，未检测到 6 例。因此，使用基于片段作图和 PMCA 的检测提供了一种区分大多数 iCJD 病例和 sCJD 病例的方法。