麻醉与临床研究
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右美托咪定：MRI 治疗患有手舒勒基督教病的儿童的救星

Geeta Ahlawat、Savita Saini、Swati Chhabra、Amita Singh、Kirti Kshetrapal 和 Jaswant Singh

手舒勒基督教病 (HSC) 主要影响婴儿和儿童。其典型表现包括眼球突出、乏力糖尿病和颅盖病变三联征。全身受累可能包括肝肿大、淋巴结肿大、皮肤病、胃肠道、肾、肺和中枢神经系统受累。中枢神经系统受累包括抽搐、颅内压增高、局灶性神经功能缺损、智力低下、听力障碍和震颤。我们遇到了一名患有 HSC 疾病的 4 岁女孩，她被安排进行选择性MRI 扫描在麻醉下。患者的病史、体检和实验室报告揭示了病例报告中列举的众多问题。鉴于多器官受累，此类患者在接受麻醉时面临重大挑战。烦渴使患者难以保持禁食，并且按照标准方案进行全身麻醉变得有风险。牙齿松动、牙龈出血和下颌突出会加重面罩通气、LMA 放置或喉镜检查和插管、歧管的难度。我们通过静脉注射镇静剂成功治疗了该病例。右美托咪定以 1 μg/kg/min 持续 10 分钟，然后以 0.1 μg/kg/min 维持输注。自主通气补充氧气（FiO2 0.60）。MRI扫描在45分钟内轻松完成。因此，如果必须在 MRI 室等偏远地点进行麻醉，右美托咪定在此类患者中具有优势。