解剖与生理学：当前研究
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苯丙氨酸限制饮食下埃及苯丙酮尿症儿童的身体生长和体重模式评估

谢里夫·穆罕默德·扎基、莱拉·K·埃法特、谢里夫·萨布里·哈桑

目的：苯丙氨酸限制饮食是苯丙酮尿症 (PKU) 治疗的主要手段，但通常不能提供足够的蛋白质来满足生长需求。我们评估了限制苯丙氨酸饮食对患有 PKU 的埃及儿童生长参数的影响。

方法：对 28 名 PKU 儿童进行体重、身高和体重指数 (BMI) 评估，并在基线时与匹配对照进行比较，然后将其基线参数与 2 年后收集的数据进行比较。

结果：基线时，86% 的 PKU 儿童体重正常，11% 低于正常体重；75% 处于正常身高百分位数，25% 低于正常身高百分位数。BMI 方面，68% 的人正常，21% 的人超重，11% 的人肥胖。两年后，所有 PKU 儿童体重均处于正常百分位，其中 79% 处于正常身高百分位，21% 低于正常身高百分位。BMI 方面，46% 正常，36% 超重，18% 肥胖。对于基线时低于正常百分位的 PKU 儿童，2 年后体重达到正常，但身高未达到正常。此外，更多的 PKU 儿童在 2 年后变得超重或肥胖。

结论：早期发现 PKU 并早期采用苯丙氨酸限制饮食可避免身高生长迟缓，但应注意避免患者随着时间的推移变得超重或肥胖。