临床和细胞免疫学杂志
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全身毛细血管渗漏综合征（克拉克森病）的炎症标志物

谢志辉、Eunice Chan、Yuzhi Yin、Chandra C. Ghosh、Laura Wisch、Celeste Nelson、Michael Young、Samir M. Parikh 和 Kirk M. Druey

目的：系统性毛细血管渗漏综合征（SCLS）是一种罕见且可能致命的疾病，类似于全身性过敏反应，其特征是短暂性低血压休克和外周水肿。SCLS 的发病机制尚不清楚，并且仅在少数患者中出现明显的发作触发因素。我们介绍了一种诊断 SCLS 的临床算法，并研究了急性 SCLS 发作的潜在血清生物标志物。
方法：我们分析了 35 名确诊为 SCLS 的患者的血清细胞因子，并表征了 SCLS 血清对内皮细胞功能的影响。我们通过流式细胞术研究了 CXCL10 的细胞来源，CXCL10 是一种趋化因子，在基础和急性 SCLS 血清中均显着升高。
结果：与基线或健康对照血清相比，急性 SCLS 血清中的多种细胞因子升高，包括 CXCL10、CCL2、IL-1β、IL-6、IL-8、IL-12 和 TNFα。根据表面粘附标记表达评估，大多数急性血清未能激活内皮细胞。单核细胞似乎是血清 CXCL10 的主要来源，与对照组相比，SCLS 受试者响应 IFNγ 刺激的 CXLC10+ 单核细胞百分比有所增加。
结论：急性 ​​SCLS 血清中促炎细胞因子的存在表明炎症或感染可能在触发发作中发挥作用。SCLS 患者的单核细胞产生 CXCL10 的能力增强，这表明 SCLS 的新治疗途径。