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儿童淋巴母细胞恶性肿瘤给药后 24 小时内 L-天冬酰胺酶治疗期间高氨血症的前瞻性纵向检查

Marios Paulides、Ronny Jung、Martin Chada、Berthold Lausen、Markus Metzler 和 Thorsten Langer

L-天冬酰胺酶几乎用于所有针对急性淋巴母细胞恶性肿瘤的诱导和强化治疗方案中。在极少数情况下，患者可能会出现高氨血症脑病的副作用，导致严重的神经功能恶化甚至死亡。在我们医院发生一个指示病例后，我们对另外 6 名连续入组的接受大肠杆菌 L-天冬酰胺酶治疗且在给药后 24 小时内没有出现脑病神经系统体征的患者进行了血氨水平动力学前瞻性纵向检查。所有患者均出现短暂性高氨血症，其浓度高于潜在的神经毒性阈值 60 μmol/l，L-天冬酰胺酶输注后 2 小时达到峰值浓度，浓度为 144 μmol/l（范围 62 -277 μmol/l）。24 小时后观察到下降至基线值。我们得出的结论是，在接受含有 L-天冬酰胺酶的方案治疗的儿童中，短暂性高氨血症很常见。进一步的诱发事件可能导致伴有神经系统症状的高氨血症脑病。因此，所有在L-天冬酰胺酶治疗期间出现神经系统症状的患者，除了监测感染或脑血管并发症外，还应接受代谢监测和血氨检查。