儿科学与治疗
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室间隔完整的肺动脉闭锁：治疗选择和决策

亨利·伯克霍尔德和杜莱萨米·巴拉古鲁

室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）是一种复杂的先天性心脏畸形，具有多种解剖和临床表现。发病率为每 10 万活产儿 4.1 例，不到所有先天性心脏病的 1%。在胚胎发生过程中，PA-IVS 被认为发生在室间隔发育之后，晚于伴有室间隔缺损的 PA 发育。每一个 PA-IVS 病例都给儿科心脏病专家和心血管外科医生带来了相当大的挑战。尽管超声心动图通常是心脏成像的一线工具，但心导管插入术是诊断 PA-IVS 和描述决定治疗计划的重要解剖特征的金标准。