麻醉与临床研究
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先天性因子 VII 缺乏症患者接受脊髓栓系脊柱手术的麻醉管理：病例报告

Faizah Mufti*、巴希尔·艾哈迈德·达尔、马吉德·汗、谢赫拉·巴希尔

背景：先天性凝血因子 VII 缺乏症是一种罕见的出血性疾病，可导致术中出血过多，有时甚至术后出血，从而导致发病率和死亡率总体增加。这些患者可能会出现不同的临床情况，从无症状到轻微出血甚至危及生命。重组形式的活化 VII 因子（rFVIIa、NovoSeven®）已用于治疗 VII 因子缺乏症患者的出血。

案例：测定了患者的凝血因子 VII 水平。我们在手术前两小时施用重组因子 VIIa。给药后 1 小时重复采集凝血曲线样本。术后每 4 小时重复一次剂量，直至实现充分止血。整个手术过程中，患者受到彻底监护，手术在 2 小时 15 分钟内顺利完成。

结果：该患者的因子检测显示因子 VII 严重缺乏（正常值的 0.3%）。然而，手术顺利进行，没有出现任何出血或血栓形成并发症。

结论：需要手术干预的先天性 FVII 缺陷患者可以通过 rFVIIa 得到有效治疗。我们的患者在干预前在手术前接受了该剂量，并且耐受性良好，并有助于在手术期间和术后期间实现有效的止血。