临床与实验心脏病学
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使用超声心动图检查尼日利亚纯合镰状细胞性贫血儿童的心脏尺寸和功能参数

Olukemi T Bamigboye-Taiwo、John A Okeniyi、Samuel I Omokhodion、Olugbenga O Adeodu 和 Jerome B Elusiyan

背景：镰状细胞性贫血（SCA）是影响非洲儿童的最常见和最严重的遗传性疾病。尽管如此，尼日利亚关于其对儿童心脏尺寸和功能影响的文献仍然很少。

目的：确定稳定状态下 SCA 儿童的心脏尺寸和左心室 (LV) 收缩功能，并与健康血红蛋白 AA 型对照的心脏尺寸和左心室 (LV) 收缩功能进行比较。

方法：对 50 名年龄 ≤ 15 岁的受试者和 50 名年龄和性别匹配的对照进行病例对照、横断面研究，以确定和比较主动脉根部直径 (Ao)、左​​心房直径 (LAD)、左心室尺寸和左心室功能指数。使用二维引导 M 型超声心动图测量缩短分数 (FS) 和射血分数 (EF)。还评估了体表面积（BSA）和静脉血细胞比容。

结果：受试者的平均 Ao 和 LAD 显着高于对照组（分别为 p=0.020 和 p<0.001）。除舒张期左室后壁直径外，受试者测量的左室尺寸指数均显着较高。几乎一半 (44.0%) 的受试者患有左室肥厚，几乎所有 (95.5%) 的受试者都有左心室肥厚。尽管如此，受试者和对照组具有相似的心脏收缩功能 [FS (%)；32.04 与 32.29，p=0.871 和 EF (%)；59.94 vs. 60.86，p=0.326]并且这些结果在两个研究组中均与年龄、BSA 或血细胞比容没有相关性。

结论：尼日利亚SCA儿童心脏尺寸存在偏差，各项超声心动图指标增大，范围为正常儿童的1.1至1.4倍。然而，这些儿童保留了相对正常的心脏收缩功能。