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儿童原发性中枢神经系统血管炎：尽管接受治疗，神经系统结果仍不佳

穆罕默德·A·马利克、纳迪姆·沙比尔、穆罕默德·赛义德、哈姆扎·马利克

背景：儿童原发性中枢神经系统血管炎（cPACNS）是儿科神经科医生面临的最艰巨的诊断和治疗挑战之一。了解儿童 cPACNS 相关的长期结果对于制定二级预防策略非常重要。方法：拉合尔大脑协会研究所进行了一项前瞻性、长期的随访研究。2008 年 1 月至 2014 年 6 月期间，每 12 个月对患有 cPACNS 的儿童进行一次审查，并通过小儿卒中评估结果测量 (PSOM) 进行神经心理学评估。 结果：在出院时接受 PSOM 评估的 56 名幸存者中，11 名（20%） ) 正常；14 人（25%）有轻微残疾；11 人（20%）有中度残疾，20 人（35%）有重度残疾。这些患者每 12 个月进行一次分析，最后一次随访是在出院后 60 个月。在最后一次随访中，观察到死亡率高达 39%，其中出院后前 12 个月死亡率最高（54%）。在22名死亡患者中，16名（73%）直接因cPACNS死亡，6名（23%）患者死于其他原因。在最后一次随访时，只有 28 名 (50%) 出院的 cPACNS 可用，其中 6 名 (11%) 患者在随访中失访。其中，19 人 (37%) 拥有独立生活，7 人 (12.5%) 需要帮助，2 人 (3.5%) 完全依赖护理。结论：长期神经、神经心理和功能损伤在 cPACNS 幸存者中很常见。结果的改善应侧重于最大限度地减少并发症，并应通过细致的神经康复来监测疾病的进展。