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住院肺康复中赫曼斯基-普德拉克综合征患者肺移植后肺纤维化状态的临床考虑和结果

莎朗·马托斯

赫曼斯基-普德拉克综合征 (HPS) 是一种罕见疾病，其特征为眼皮肤白化病、出血素质、肉芽肿性结肠炎和肺纤维化 (PF)。肺移植（LT）是唯一的治疗方法，但由于出血风险，胸外科手术一直是禁忌症。本案例研究的目的是强调一名 48 岁患有 HPS-PF s/p 双侧 LT 的患者在住院康复 (IR) 中的 PT 考虑因素/结果。LT 后，患者出现 IR 症状，视力差、眼球震颤、劳累时呼吸困难、平衡/力量/耐力下降、胸部/心尖呼吸模式占主导地位。干预措施包括平衡/耐力训练、呼吸再训练、力量训练、伸展运动。10 米步行测试从 0.61 m/s 提高到 0.73 m/s。计时开始时间从 19.81 秒缩短至 10.7 秒。呼吸困难 12 问卷评分没有变化。加州大学圣地亚哥分校的呼吸急促问卷从 41 提高到 42/120。6MWT 从使用助行车时的不安全性能提高到 542 英尺。评估时，患者行走了 32 英尺。出院时，患者步行了 90 英尺，即 542 英尺（助行车和监督）。LT 后患者没有出现活动性出血。PT 考虑因素包括视力对活动能力的影响、出血筛查、平衡筛查以及作为主要限制因素的疲劳。由于缺乏指南，参考了 Wickerson 等人的 LT 门诊患者指南和美国运动医学会的 COPD 指南。尝试了 60% 1 次最大重复次数 (RM) 的阻力训练，但对于患者来说太困难了。低至中等强度，