临床与实验眼科学杂志
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连接蛋白在晶状体生理学和白内障形成中的作用

Mauricio A. Retamal、Carmen G. León-Paravic、Christian A. Verdugo、Constanza A. Alcaino、Rodrigo Moraga-Amaro 和 Jimmy Stehberg

连接蛋白是一个蛋白质家族，可形成半通道，将细胞质与细胞外空间连通。当两个半通道（每个半通道来自两个相邻细胞）接触时，它们形成间隙连接通道，从而连通相邻细胞的细胞质。控制功能性半通道和间隙连接通道打开和关闭的分子机制仍然受到密切关注。晶状体是位于眼前段的透明结构，对于正常视力至关重要。它的主要功能是折射光线，将其聚焦在视网膜上。鉴于此功能，晶状体需要极高的透明度和均匀性，这是通过无血管以避免光散射来实现的。为了弥补血管的不足，晶状体细胞具有由间隙连接通道形成的细胞间连接，允许营养物质和代谢物在整个晶状体中被动流动。白内障是由于晶状体混浊造成的，因此到达视网膜的光线较少。最近的证据表明间隙连接通道和半通道的功能障碍可能会诱发白内障的形成。在这里，我们回顾间隙连接通道和半通道的一般特性。然后，我们展示了这些通道在晶状体生理学和白内障形成中的作用，重点是缺乏特定连接蛋白基因的啮齿动物模型以及与半通道功能障碍相关的人类单点突变。最后，