生殖系统与性功能障碍：当前研究
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囊性纤维化靶向治疗对生育力和生殖健康的影响

西格丽德·拉多雷斯、迪拉吉·拉朱和利·安·布雷

目的：探讨F508del纯合突变育龄妇女的生育能力知识以及囊性纤维化（CF）对生殖和生育力影响的了解，并探讨这些妇女对lumacaftor/ivacaftor继发的生育能力变化的看法。

方法：该试点项目选取了 20 名女性作为样本。纳入了 10 名患有 CF 的女性，年龄为 19-35 岁，具有 F508del 纯合突变、肺功能稳定且英语熟练，以及一个非 CF 对照组。进行了三份调查问卷：人口统计表、生育力知识 (KF) 和 CF 对生殖和生育力影响的知识 (KICFRF)。对 CF 小组进行了半结构化访谈。使用主题分析对访谈记录进行编码和分析。

结果：在 KF 量表上，两组参与者都报告了很多关于年龄对生育能力影响的知识。CF 组的 7 名参与者和非 CF 组的 8 名参与者表示对不孕不育检查知之甚少。在 KICFRF 上，有七位报道了很多关于宫颈粘液粘度对生育力作用的知识。只有三人报告了有关宫颈粘液 pH 值作用的大量知识。CF 组中有一半的人正确识别了 CF 的基因传递。定性数据中出现了三个主题：（1）“lumacaftor/ivacaftor 的积极、消极和未知影响”；（2）“需要CF护理团队进行全面的生殖健康和性健康教育和咨询”；(3)“尽管明知或怀疑生育能力受损，仍想要孩子”。

讨论：患有 CF 的女性了解一般生育概念。知识较少的领域（即不孕症检查、遗传传播和宫颈粘液 pH 值的作用）需要未来的研究。他们渴望全面的临床护理，包括有关生育和生殖健康的讨论。她们想成为母亲，并希望靶向治疗能让她们的母亲梦想成为现实。