国际标准期刊号: 2155-9570
沃伊切赫·马祖雷克、芭芭拉·雷卡斯、卡罗琳娜·克里克斯-贾希姆、娜塔莉亚·布拉贡、马雷克·雷卡斯
目的:马凡氏综合征 (MFS) 是一种先天性系统性结缔组织疾病。它是由原纤维蛋白-1基因突变引起的,原纤维蛋白-1 是一种存在于许多组织中的结构蛋白。这种缺陷导致广泛的临床表现,尤其是眼部症状。最常见的眼部表现是晶状体异位 (EL),多达 75% 的马凡氏综合征患者会出现这种情况。本文介绍了军事医学研究所-国家研究所眼科部使用的一种新型手术技术。该方法涉及使用虹膜牵开器固定囊袋-人工晶状体复合体。这种手术技术适用于治疗各种病因的晶状体脱位,包括马凡氏综合征。
病例介绍:一名18岁的马凡氏综合征女性患者因视力下降入院。患者被诊断为双眼晶状体半脱位。术前双眼视力为20/1000。采用新颖的手术技术。双眼视力达到20/20。患者术后随访约3年。
结论:马凡氏综合征患者晶状体半脱位的风险远高于普通人群。因此,及时发现和适当治疗至关重要。在本例中,我们采用一种新颖、微创且有效的技术来治疗晶状体半脱位。该技术降低了术后囊袋-人工晶状体复合体偏心的风险。