血液病与血栓栓塞疾病杂志
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重链/轻链比作为监测 IgM 单克隆丙种球蛋白病和抗 MAG 神经病患者的生物标志物

Virginie Planche、Laurent Arnaud、Karine Viala、Marie Anne Hospital、Makoto Miyara、Jean Marc Leger、Jean Neil、Véronique Leblond 和 Lucile Musset

背景：患有与抗髓磷脂相关糖蛋白（MAG）抗体相关的神经病的患者部分通过检测并尽可能通过血清蛋白电泳（SPE）测量 IgM 成分来治疗。Hevylite™ 是一种免疫测定法，用于分别定量 IgMκ 和 IgMλ 并计算 IgMκ/IgMλ 比率（HLC 比率）。我们试图确定与其他现有测试相比，HLC 比率是否可用于评估抗 MAG 神经病患者的诊断和治疗反应。方法：在我们的三级护理中心，我们回顾性研究了一系列患有抗 MAG 神经病变的患者。在治疗前以及治疗开始后最多 6 个月至一年内收集临床数据和血清样本。在纳入所有患者后，第二次进行 Hevylite™。结果：共纳入 44 名患者（30 名患有意义未明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)，14 名患有华氏巨球蛋白血症 (WM)）。39 名患者 (89%) 具有单克隆 IgMκ，5 名患者具有单克隆 IgMλ (11%)。治疗前，所有患者的 HLC 比率均异常，并通过 SPE 检测到单克隆 IgM，其中只有 24 名患者 (55%) 具有可量化的 IgM M 尖峰。考虑到 39 名单克隆 IgMκ 患者，WM 患者的 HLC 比率显着高于 MGUS 患者 (n=39；p=0.03)。治疗前/治疗后比较显示，M-尖峰没有显着变化（p=0.13），并且根据临床反应，HLC 比率有变化趋势（p=0.06）。结论：我们的研究证实，使用 Hevylite TM 检测的 HLC 比率能够区分 WM 患者和 MGUS 患者。它进一步为患有抗 MAG 神经病的患者提供数值评估，对于这些患者，血清 M 尖峰无法测量或/和抗 MAG 抗体也高于可量化阈值。