儿科学与治疗
开放获取

抽象的

常见变异性免疫缺陷 (CVID) 患者中表现为颞下颌关节关节炎的幼年特发性关节炎 (JIA)

Akhila Kavirayani、Jolanta Bernatoniene、Adam Finn 和 Athimalaipet V Ramanan

CVID 是临床上最常见的原发性抗体缺乏症，可能与自身免疫并发症有关。我们报告了 2 名患有 CVID 的儿童，他们在初次诊断几年后出现关节症状，并被转诊给儿科风湿病专家，临床上怀疑是颞下颌关节关节炎。两名患者均接受了 MRI 造影检查，证实患有颞下颌关节炎。他们成功接受了关节内类固醇治疗关节注射。幼年特发性关节炎 (JIA) 可能是与 CVID 相关的自身免疫性关节炎之一，但以颞下颌关节炎为主要表现的情况并不常见，临床上难以发现，之前也没有在 CVID 中进行过描述。尽管下颌疼痛和咀嚼不适可能表明存在潜在的颞下颌关节关节炎，但这些症状可能不一定存在。如果不及时识别和治疗，幼年特发性关节炎可能会导致关节损伤/残疾，因此需要儿科风湿病专家进行专业的多学科治疗。幼年特发性关节炎可能对单独注射类固醇没有反应，可能需要全身免疫抑制剂的治疗升级。对于患有 JIA 的 CVID 患者进行全身免疫抑制治疗的复杂性，人们知之甚少。

结论：与 CVID 相关，幼年特发性关节炎 (JIA) 可能是一种相关的自身免疫表现。以颞下颌关节关节炎为首发表现的幼年特发性关节炎（JIA）虽然不常见，但也可能发生，并且在临床上可能难以发现。儿科医生应了解患有 CVID 的儿童患 JIA 的可能性，并转诊儿科风湿病专家进行适当的治疗。如果不及时治疗，幼年特发性关节炎会导致关节破坏和残疾。