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朗格汉斯细胞组织细胞增多症：中枢性尿崩症的罕见原因

Weerachai Srivanichakorn、Jantima Tanboon 和 Apiradee Sriwijitkamol

目的：报告近期出现多尿、继发性闭经和溢乳的朗格汉斯细胞组织细胞增多症成年患者。
方法：我们报告两例成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、组织学表现和临床病程。
结果：我们的评估显示存在中枢性尿崩症。垂体磁共振成像显示垂体柄增厚。骨骼检查、胸部X光检查和生化检查仅在第一个病例中发现额骨处有溶骨性病变；另一例则在正常范围内。对第一个病例的额骨进行了活检，对另一个病例的垂体柄进行了活检。病理检查证实朗格汉斯细胞组织细胞增多症的诊​​断。鼻内给予去氨加压素的替代疗法可以缓解症状。未经特殊治疗，茎病变尺寸减小。
结论：我们报道了两例成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症。这些患者出现中枢性尿崩症和溢乳。两项 MRI 结果均显示漏斗部有单灶性浸润。病理检查证实朗格汉斯细胞组织细胞增多症的诊​​断。鼻内给予去氨加压素的替代疗法有助于缓解症状。未经特殊治疗，茎病变尺寸减小。对于孤立性鞍区或骨骼受累的患者来说，长期随访并适当补充以纠正激素缺乏可能是正确的治疗方法，这些患者通常会经历较慢的疾病进展。