纳米医学与生物治疗发现杂志
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前臂发生的巨大真菌性周围神经鞘瘤一例并文献复习

萨米尔·阿卜杜勒·阿尔

背景：恶性周围神经鞘瘤 (MPNST) 是一种罕见的侵袭性肉瘤，发生在周围神经内，据报道大多数病例与 1 型神经纤维瘤病 (NF1) 相关。据报道，一半的病例发生在四肢，肺部是最常见的转移器官。据我们所知，这是第一例保肢手术，用于切除前臂大的外生性 MPNST，手术切缘较宽，然后进行分层皮肤移植，然后进行桡侧腕屈肌 (FCR) 肌腱移植。

病例介绍：一名 51 岁的男性到我们中心就诊，其前臂大部分被真菌性恶性周围神经鞘瘤占据，他接受了广泛的局部切除，随后进行了植皮和肌腱转移作为姑息措施，因为他患有在分期成像中发现有多个肺部结节，以保留其优势肢体的功能。手术顺利进行，无任何并发症，患者术后效果良好。随后，他开始进行多线化疗，但由于病情进展而失败，患者在手术七个月后去世。

结论：虽然 MPNST 很少见且具有侵袭性，但完全手术切除被认为是主要治疗选择，可以实现广泛的阴性切缘。然而，由于诊断晚、转移早、局部复发率快，5年疾病特异性生存率高的病例报道很少。

关键词：恶性周围神经鞘瘤；异源肿瘤；前臂