国际标准期刊号: 2155-6148
川本修二、白木敦子、武田近志、田中智治、福田和彦
背景:卡塔格纳综合征(KS)是一种原发性纤毛运动障碍的局部疾病,伴有纤毛和鞭毛的精细结构缺陷。KS是一种常染色体隐性遗传病,具有内脏倒位、慢性鼻窦炎、支气管扩张三大特征。肺移植是导致呼吸功能不全的终末期 KS 的一种选择。然而,目前关于KS患者肺移植围手术期处理的报道较少。
案例介绍:一名44岁女性,在婴儿期被诊断出患有KS,42岁时为预防感染而进行了气管切开术,并在呼吸机下等待肺移植。经过两年的等待,她接受了双侧脑死亡肺移植。在麻醉诱导的同时,对左股动脉和静脉进行胶带绑扎,以便在突然发生变化时进行体外循环,并按计划开胸后开始体外循环。作为全身麻醉药,主要使用对气道纤毛运动抑制作用较低的异丙酚。两次肺切除术完成后,清洗上呼吸道。然后将供体左全肺移植到左胸腔,将中叶切除的供体右肺移植到右胸腔。
结论: KS双肺移植围手术期呼吸道感染控制至关重要,通过严格的感染控制,取得了良好的临床效果。