临床与实验皮肤病学研究杂志
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使用VII型胶原蛋白和层粘连蛋白Alpha-3自身抗体成功治疗难治性大结局性关键松解症患者的静脉注射免疫球蛋白

长田真一、吉田瑠衣、菊地泉、鹤田大辅、安西信一、桥本隆、河名征尔

大胶原性胶原蛋白松解症（EBA）是一种由VII型胶原蛋白自身诱导引起的水裂解作用，VII型胶原蛋白是真皮-胶原蛋白交界处一个定原纤维的主要成分。在这里，我们报道了一个实例性 EBA 病例，其具有独特的催化刺激，显示出对层粘连蛋白 α-3 以及 VII 型胶原蛋白的反应性。患者的皮肤效应对氨苯、涂抹尼龙、倍他米松和双重滤过取代重置无效，导致导管导引的耐甲氧西林金黄葡萄球菌（MRSA）失败。首先用于解决MRSA脓毒症的静脉注射免疫球菌（IVIG）改善了EBA的皮肤瘙痒和皮肤表现，只需经过两个周期的IVIG就实现了EBA的临床反应。讨论了VII型胶原蛋白和层粘连蛋白α-3抗体同时存在的作用机制以及IVIG在EBA中的潜在作用模式。