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ANCA 相关脑血管炎：最罕见的表现

里士满罗纳德·戈麦斯*

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一种全身性小血管坏死性炎症，通常累及肾、肺、上呼吸道、皮肤、胃肠道，偶尔累及周围神经系统。中枢神经系统 (CNS) 受影响较少（不到 10% 的患者），并且通常是多器官情况的一部分。应进行血管造影（CT 血管造影、MRA 或数字减影血管造影），但由于涉及小血管，超出了手术的检测能力，一半患者的血管造影结果可能正常。活检在临床实践中很少进行，但可以帮助诊断。需要进行完整的检查，包括感染性和自身免疫性血清学以及脑脊液分析，特别是对于有孤立的或首次出现中枢神经系统表现的患者。最后，在没有活检和/或中枢神经系统血管受累证明的情况下，诊断通常是概率性的，并且依赖于全身情况和 ANCA 阳性。治疗 AAV 相关的中枢神经系统受累需要联合使用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂，主要是环磷酰胺。利妥昔单抗可能是有环磷酰胺禁忌症的患者的另一种选择。