临床与实验心脏病学
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脉压升高会导致肺动脉和全身动脉的血管损伤。使用束带和血管扩张剂减少搏动可以稳定肺动脉高压

沃伦·冈瑟罗斯

在心室或动脉水平有大分流的先天性心脏病中，平均肺动脉压力增加至全身水平。此外，这些分流器还会增加肺动脉的脉压（PP）；增加的脉动与平均压力不同。PP 增加会因每次心跳时过度扩张而损伤动脉壁，产生内侧肥厚，使管腔变窄，增加肺血管阻力——这是一种正反馈。因此，肺动脉高压（PAH）是进行性的，手术干预被认为是危险的。然而，我们观察到患有 PAH 的成年人病情稳定且无症状；他们患有中枢性肺动脉高压，但远端肺动脉的压力因瓣膜或双侧远端狭窄而降低。我们简单介绍一下两个成年人：

最近，手术进展表明，通过短期手术束带术可以稳定大室间隔缺损患者的病情，并在术前和术后添加药物血管扩张剂，如钙通道阻滞剂、一氧化氮、乙酰胆碱、内皮素。受体拮抗剂和前列环素。

过量的 PP 还被认为会导致体循环中的血管损伤，从而预测不良的心血管结局，而不受当前抗高血压治疗的影响。也许体循环中 PP 的增加可能会对治疗 PAH 成功的药物措施产生反应。