血液病与血栓栓塞疾病杂志
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重型地中海贫血患者的隐匿性肾损害：是否比想象的更严重？

Muge Gokce1*、Hatice Kup2、Deniz Tugcu1、Zafer Salcioglu1、Gonul Aydogan1、Arzu Akcay1 和 Ferhan Akici1

目的：利用新型血清标志物研究重型地中海贫血患者的早期肾损伤，并阐明导致肾损伤的因素。

材料和方法：本研究纳入了 71 名接受定期输血和地拉罗司螯合计划的重型地中海贫血患者（37 名男性）。35名同龄健康儿童作为对照组。我们的队列中均记录了血清尿素肌酐、电解质、半胱氨酸蛋白酶抑制剂 C 和肾小球滤过率，并与对照组进行了比较。还通过计算 UPr/UCr 比率来研究蛋白尿。

结果：患者的中位血清肌酐水平为 0.4 mg/dL（范围：0.2-0.76 mg/dL），中位肾小球滤过率水平为 192 mL/min/1.73 m2（范围：106-308 mL/min/1.73 m2） 。超过一半的患者存在肾小球高滤过（n=48，67.6%）。地中海贫血组的超滤现象很突出（66.2% vs. 19.4%）（p=0.0001）。与对照组相比，患者组的平均血清胱抑素 C 水平有统计学意义升高 (p=0.0001)。46 名患者 (64.7%) 的血清胱抑素 C 水平高于 >1 mg/L，而对照组中只有 3 名患者 (p=0.0001)。性别、年龄、血红蛋白水平和心脏 T2* MRI 结果与胱抑素 C 水平升高无关。另一方面，肝脏铁负荷和血清铁蛋白水平与胱抑素 C 水平升高存在统计学相关性（p=0.024 和 p=0.04）。

结论：地中海贫血患者的肾损伤是多因素的、隐匿性的、进行性的。在地中海贫血患者的随访过程中，需要高度警惕并常规使用新型标志物来检测肾损伤。