临床和细胞免疫学杂志
开放获取

抽象的

儿童系统性红斑狼疮 (SLE) 作为常见变异性免疫缺陷 (CVID) 的一种发作：免疫缺陷和自身免疫之间的双重联系

迪米特里·波迪赫、法比奥·帕吉拉、阿米莉亚·利卡里和吉安·路易吉·马塞利亚

反复发生、异常和复杂的感染是免疫缺陷的标志。原发性免疫缺陷（PID）是由损害免疫反应的遗传缺陷引起的。常见变异性免疫缺陷病（CVID）被归类为一种原发性免疫缺陷病，具有普遍的抗体缺陷，表现为呼吸道和胃肠道感染。然而，CVID 的特点是自身免疫性疾病的患病率也增加。在这里，我们描述了一名表现出异常感染模式和自身免疫现象的儿童，符合系统性红斑狼疮 (SLE) 的诊断标准。几年后都无法证明分类的 PID，直到她出现抗体缺乏症的时间远远晚于上述临床问题的出现。事实上，B记忆细胞的缺陷，自从在血清免疫球蛋白缺陷开始之前进行第一次免疫学检查以来，在诊断后对 CVID 进行分类的作用就很明显了。这一观察结果支持了 CVID 作为一种疾病的观点，其主要缺陷不能仅限于 B 细胞。这可以解释 CVID 的临床表现多种多样，包括感染和自身免疫性疾病，这些疾病甚至可能在血清免疫球蛋白水平受到损害之前就出现。