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抽象的

干燥综合征伴多发性浆膜炎、胃肠道表现和升主动脉瘤

Gulumser Heper、Suha Cetin、Kemal Unal、Salih Salihi、Basak Bostanci 和 Murat Korkmaz

干燥综合征（SS）是一种具有腺内和腺外表现的自身免疫性疾病。与 SS 相关的胸腔和心包积液很少见。同样，腹水很少见，当 SS 合并原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 时，可能会出现腹水。仅在 1 例病例中描述了炎性腹主动脉瘤与 SS 的结合。我们在此报告一例 70 岁男性 SS，表现为多发性浆膜炎（胸膜和心包积液和腹水）和胃肠道表现（萎缩性胃炎和念珠菌食管炎）和升主动脉瘤。SS 的诊断依据包括干眼症、口干症、腺外表现、Schirmer 试验阳性结果、眼表染色评分、唇颊粘膜的组织病理学检查显示局灶性淋巴细胞唾液腺炎和未刺激的唾液流速。唯一的阳性自身抗体是针对平滑肌细胞（ASMA）的。我们认为胸腔、心包积液、腹水、胃肠道表现和升主动脉瘤可能与SS的自身免疫性炎症有关。为了评估主动脉血管炎的程度，我们进行了全身 18-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描 (FDG-PET)，结果显示升主动脉瘤部分 FDG 的摄取增加。高剂量皮质类固醇治疗在临床和实验室均被证明是成功的。胃肠道表现和升主动脉瘤可能与 SS 的自身免疫性炎症有关。为了评估主动脉血管炎的程度，我们进行了全身 18-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描 (FDG-PET)，结果显示升主动脉瘤部分 FDG 的摄取增加。高剂量皮质类固醇治疗在临床和实验室均被证明是成功的。胃肠道表现和升主动脉瘤可能与 SS 的自身免疫性炎症有关。为了评估主动脉血管炎的程度，我们进行了全身 18-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描 (FDG-PET)，结果显示升主动脉瘤部分 FDG 的摄取增加。高剂量皮质类固醇治疗在临床和实验室均被证明是成功的。