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神经纤维瘤病中的自发性膀胱阴道瘘：一例报告

Kenneth Ekwedigwe、Ileogben Sunday Adeoye、Ehikioya Isihuemen*、Babafemi Daniyan 和 Emmanuel Yakubu

临床表现。它通常影响皮肤和神经系统。泌尿生殖系统受累很少见。膀胱是泌尿系统中最常受影响的器官。膀胱阴道瘘表现为经阴道持续漏尿，是神经纤维瘤病的一种罕见的泌尿生殖系统表现，据我们所知，此前尚未有报道。膀胱阴道瘘不是导尿术的常见并发症。我们的目的是报告神经纤维瘤病患者膀胱阴道瘘的罕见病例。病例介绍：我们报告一例 36 岁的未产妇，有 18 年的 1 型神经纤维瘤病多种特征病史，表现为自发发作的每阴道持续漏尿。患者出现尿失禁，随后接受导尿 18 年，但尽管在就诊前 5 个月进行了导尿，但随后开始漏尿。没有其他已知的相关诱发因素。检查中的重要发现包括截瘫、多发性神经纤维瘤、牛奶咖啡斑和包括脊柱侧凸在内的骨畸形。手术室检查显示膀胱阴道（尿道旁）瘘。腹部计算机断层扫描显示左膈脚囊肿、右旋侧凸和胆石症。盆腔 CT 扫描显示膀胱壁不规则增厚、子宫肌瘤和左半盆腔畸形/发育不良，导致髋关节脱位，提示骨神经纤维瘤病。胸部 X 光检查发现后纵隔有软组织肿块。她使用阴道入路对膀胱阴道瘘进行了手术修复。结论：该例神经纤维瘤病患者膀胱阴道瘘的病因尚不清楚。然而，它可能是由于膀胱神经纤维瘤病或长时间导尿或两者兼而有之。