风湿病学：当前研究
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伴有局限性皮肤系统性硬化症的肺静脉闭塞性疾病的外科肺活检病例

Satoshi Ikeo、Hiromi Tomioka、Masahiro Kaneko、Eiji Katsuyama 和 Yoshinori Kawabata

肺静脉闭塞性疾病（PVOD）是一种罕见的肺动脉高压（PAH），其特征是小肺静脉进行性阻塞，难以有效诊断和治疗。我们报道了一例局限性皮肤系统性硬化症并发 PAH 的病例，其中通过外科肺活检对 PVOD 进行了早期明确诊断。一名53岁日本女性，无吸烟史，因干咳、进行性呼吸困难入院。她患有雷诺现象、胃食管反流和皮肤硬化，抗着丝粒抗体呈阳性。胸部高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 除纵隔淋巴结肿大外，还显示弥漫性小叶中心毛玻璃样阴影和间隔线；PVOD HRCT 征象的放射线三联征。右心导管检查发现PAH。尽管诊断为局限性皮肤系统性硬化症相关的PAH，但手术肺活检获得的组织学结果不仅显示肌性动脉和小动脉壁增厚，而且肺小静脉弥漫性闭塞，即PVOD。此外，还观察到胸膜炎和局限性、轻度细胞间质性肺炎。一线皮质类固醇治疗以及西地那非和安布里生坦的仔细联合治疗最初稳定了她的症状和肺血流动力学，但在开始 PAH 治疗后约 2.5 年，她因心脏骤停而死亡。对 PVOD 进行正确的早期诊断非常重要，因为这些患者的预后受损，并且在接受特定 PAH 治疗后有发生严重肺水肿的风险。