临床儿科学：开放获取
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抽象的

aHUS 继发 AKI 的小儿血栓性微血管病

车工*

TMA是一种涉及血小板减少、微血管病性溶血性贫血和微血管
闭塞的病理过程。TMA属于血小板减少症相关多器官衰竭（TAMOF）综合征，因此
危重儿童应考虑其诊断。TMA 是由缺血性多器官衰竭引起的危及生命的疾病
，其特点是其多样性和 ICU 死亡率高达约 20%，尽管进行了适当的治疗[1,2]。
它可以表现为多种情况和表现，但 AKI 是一个常见的突出特征，因为
肾小球循环明显倾向于内皮损伤和闭塞。最频繁的
儿童 TMA 综合征为溶血性尿毒综合征 (HUS)，其中肾功能损害是其
突出的临床特征。血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是另一种 TMA 综合征，也发生在
通常与脑部受累相关的儿童中。（继发性 TMA 被定义为与作为
触发事件的其他合并症一起发生的 TMA。这些并发症包括严重感染、自身免疫、造血
祖细胞或实体器官移植、恶性肿瘤和药物。因此，继发性 TMA 的诊断
极具挑战性。在这里，我们向一名先前健康的 13 岁男孩提出一种诊断方法，该男孩在
紧急情况下出现呼吸困难、口腔接受能力下降、嗜睡和感觉改变。
过去一天，后来发现有氮质血症和阴离子间隙代谢性酸中毒。