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儿童全身炎症性疾病的发病机制：“抗细胞因子单克隆抗体治疗川崎病、全身性幼年特发性关节炎和冷热蛋白相关周期性发热综合征临床试验的教训”

横田俊平*、菊池雅子、野泽聪、金高太一、今川智之、宫前隆子、森雅明

炎症通常被认为是一种非特异性反应，并且在适应性免疫的激活中仅发挥桥梁作用。然而，现在人们普遍认为炎症是与适应性免疫系统密切相关的独立先天免疫系统的产物。炎症的关键介质是炎症细胞因子，这是由体外和体内的多种证据确定的。由于炎症细胞因子在自身免疫性疾病发病机制中的关键作用，抗细胞因子治疗已被开发为类风湿性关节炎、幼年特发性关节炎（JIA）和炎症性肠病的治疗方法。我们最近完成了多项针对患有全身炎症性疾病的儿童进行抗细胞因子治疗的临床试验：用于治疗 2 种 JIA 亚型（多发性 JIA 和系统性 JIA）儿童的抗 IL-6 受体单克隆抗体（托珠单抗）、用于川崎病儿童的抗 TNF-α 单克隆抗体（英夫利昔单抗）以及抗 IL-1- β 单克隆抗体（canakinumab）用于治疗患有冷热蛋白相关周期性综合征的儿童。本文综述了这些系统性炎症性疾病中先天免疫和适应性免疫的炎症基础、这些生物制剂的临床疗效和耐受性，并试图确定个体炎症细胞因子在疾病发病机制中的作用。