血液病与血栓栓塞疾病杂志
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马来西亚东北部吉兰丹州输血依赖性地中海贫血患者的天然抗凝剂水平

Rosnah B、Noor Halina MN、Shafini Y、Marini R、Rosline H、Amal Hayati H

严重的地中海贫血与输血、铁超载、骨畸形和胆结石等并发症的关系已得到充分描述。目前，由于地贫治疗方法的改进，大多数地贫患者的生存时间更长。然而，观察到更多新的并发症。地中海贫血患者血栓栓塞发生率的增加引发了各种研究以确定地中海贫血患者的高凝状态。已经确定了高凝状态的几个因素，例如红细胞膜破坏、慢性血小板活化和凝血途径缺陷。本研究旨在测定地中海贫血患者的蛋白C、蛋白S、游离蛋白S和抗凝血酶的水平，并比较蛋白C、蛋白S、地中海贫血患者和健康对照之间的游离蛋白 S 和抗凝血酶水平。这是在马来西亚理科大学医院进行的一项病例对照研究。招募36名定期输血的地中海贫血患者和20名正常对照的健康献血者。收集血样并使用 ACL Elite Pro 分析蛋白 C、蛋白 S、游离蛋白 S 和抗凝血酶。结果显示，地中海贫血患者的平均蛋白 C 和游离蛋白 S 水平显着低于年龄匹配的正常对照（分别为 94.1 ± 16.3% 和 99.8 ± 17.3%）（分别为 54.8 ± 13.2% 和 70.0 ± 12.1%），而平均总蛋白S（分别为54.8±13.2％和94.1±16.3％）和抗凝血酶（分别为70.0±12.1％和99.8±17.3％）水平相似。总之，地中海贫血患者的蛋白 C 和游离蛋白 S 显着降低，这可能表明地中海贫血患者处于高凝状态。由于其他研究的发现有很多相似之处，我们认为需要进行更多的研究来寻找导致地中海贫血患者高凝状态的其他参数。